Что такое болезнь Бехчета?
Болезнь Бехчета — редкое хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся системным воспалением кровеносных сосудов различного калибра. Патология была впервые описана турецким дерматологом Хулуси Бехчетом в 1937 году, который выделил классическую триаду Бехчета: рецидивирующие язвы полости рта, язвы половых органов и воспаление глаз (увеит).
Синдром Бехчета относится к группе васкулитов — заболеваний, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные сосуды организма. Воспалительный процесс может затрагивать артерии и вены любого размера, что объясняет многообразие клинических проявлений. Заболевание чаще встречается у молодых людей в возрасте 20-40 лет, при этом у мужчин течение обычно более тяжелое.
Распространенность патологии варьирует в зависимости от географического региона: наиболее высокие показатели отмечаются в странах древнего Шелкового пути — от Средиземноморья до Дальнего Востока. В России болезнь Бехчета встречается относительно редко — около 1-3 случаев на 100 тысяч населения.
Причины и факторы риска
Аутоиммунный механизм
В основе развития заболевания лежит сложное нарушение иммунной регуляции. Иммунная система начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и атакует их. Активируются нейтрофилы и Т-лимфоциты, которые проникают в стенки сосудов и вызывают хроническое воспаление. Избыточная продукция провоспалительных цитокинов, особенно интерлейкина-1 и фактора некроза опухоли, поддерживает патологический процесс.
Генетическая предрасположенность
Наследственный фактор играет существенную роль в развитии болезни Бехчета. Наиболее сильная ассоциация установлена с наличием антигена HLA-B51 системы главного комплекса гистосовместимости. У носителей этого маркера риск развития заболевания увеличивается в 5-6 раз. Однако присутствие HLA-B51 не гарантирует развития патологии — для манифестации необходимы дополнительные триггерные факторы.
Инфекционные триггеры
Существует гипотеза о роли инфекционных агентов в запуске аутоиммунного процесса. Рассматривается значение стрептококков, вирусов герпеса, парвовируса B19. Предполагается, что у генетически предрасположенных людей инфекция может инициировать перекрестную иммунную реакцию, когда антитела против микробов начинают атаковать собственные ткани организма.
Этническая принадлежность
Заболеваемость значительно выше среди жителей Турции (80-370 случаев на 100 тысяч), Ирана, Японии, Кореи и стран Средиземноморья. Турецкие и ближневосточные популяции демонстрируют наиболее тяжелое течение с частым поражением глаз и сосудов. В европейских странах и США болезнь встречается реже и протекает легче.
Симптомы болезни Бехчета
Болезнь Бехчета симптомы проявляет разнообразно, что часто затрудняет своевременную диагностику. Клиническая картина характеризуется чередованием обострений и ремиссий.
1. Поражение слизистых оболочек — самый частый и обычно первый признак заболевания. Афтозный стоматит при болезни Бехчета отличается рецидивирующим характером: болезненные округлые язвы с желтоватым дном и красным ободком появляются на слизистой щек, языка, губ. Элементы могут быть единичными или множественными, заживают за 1-3 недели, но периодически возникают вновь. Язвы половых органов появляют у 60-80% пациентов, локализуются на мошонке, половом члене у мужчин, вульве и влагалище у женщин, оставляют рубцы.
2. Поражение глаз развивается у 50-70% больных и представляет серьезную угрозу зрению. Увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза) проявляется покраснением, болью, светобоязнью, снижением остроты зрения. Без адекватного лечения возможна полная потеря зрения вследствие повреждения сетчатки и зрительного нерва.
3. Кожные проявления включают акнеподобную сыпь, узловатую эритему (болезненные красные узлы на голенях), фолликулиты. Характерна повышенная чувствительность кожи к травмам — даже небольшие повреждения приводят к избыточному воспалению.
4. Поражение суставов наблюдается у 50-60% пациентов: артралгии (боли) или артрит коленных, голеностопных, лучезапястных суставов. Воспаление обычно несимметричное, не приводит к деформациям.
5. Сосудистые осложнения — тромбозы глубоких вен ног, тромбофлебиты поверхностных вен, реже артериальные аневризмы и тромбозы. Могут возникать легочные эмболии.
6. Неврологические проявления (нейро-Бехчет) развиваются у 5-10%: головные боли, менингоэнцефалит, параличи, нарушения координации, психические расстройства.
7. Желудочно-кишечные симптомы — боли в животе, диарея, язвы кишечника, кровотечения (чаще у японских пациентов).
Диагностика
Диагностика болезни Бехчета основывается преимущественно на клинических данных, поскольку специфических лабораторных маркеров не существует.
Критерии диагностики
Международные критерии (ISG, 1990) требуют наличия рецидивирующих язв полости рта (не менее 3 эпизодов за год) плюс любые два из следующих признаков: рецидивирующие язвы половых органов, поражение глаз (увеит, васкулит сетчатки), кожные проявления (узловатая эритема, папулопустулезные элементы, акнеформная сыпь), положительная патергическая проба.
Осмотр специалистов
Пациенту необходима консультация ревматолога, офтальмолога, дерматолога. Офтальмологическое обследование включает осмотр на щелевой лампе, офтальмоскопию, флюоресцентную ангиографию сетчатки для выявления увеита и васкулита. Дерматолог оценивает характер кожных поражений и проводит патергический тест.
Патергическая проба
Это специфический диагностический тест: стерильной иглой делают укол кожи предплечья на глубину 5 мм. Через 24-48 часов оценивают реакцию — появление папулы или пустулы диаметром более 2 мм считается положительным результатом. Тест положителен у 40-70% пациентов, отражает повышенную реактивность кожи.
Лабораторные исследования
Общий анализ крови выявляет неспецифические признаки воспаления: повышение СОЭ, лейкоцитоз. Биохимический анализ показывает увеличение С-реактивного белка, фибриногена. Определение HLA-B51 подтверждает генетическую предрасположенность, но не является диагностическим критерием. При подозрении на сосудистые поражения выполняют УЗИ вен, КТ или МРТ ангиографию. При неврологических симптомах показана МРТ головного мозга.
Методы лечения
Болезнь Бехчета лечение требует комплексное и длительное. Терапевтическая стратегия определяется тяжестью и локализацией поражений.
Иммуносупрессивная терапия
При тяжелом течении с поражением глаз, нервной системы, сосудов назначают препараты, подавляющие иммунную систему. Азатиоприн — базовый иммуносупрессант, эффективен при увеите и кожно-слизистых проявлениях. Циклоспорин А применяют при угрожающем зрению увеите. Циклофосфамид показан при поражении ЦНС и крупных сосудов. Генно-инженерные биологические препараты (инфликсимаб, адалимумаб) — ингибиторы фактора некроза опухоли — используют при резистентных формах, демонстрируют высокую эффективность при увеите и сосудистых поражениях.
Противовоспалительные препараты
Колхицин эффективен для профилактики рецидивов кожно-слизистых поражений, узловатой эритемы, артритов. Препарат назначают длительно в дозе 1-2 мг/сутки. Глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) применяют при обострениях, особенно при увеите, неврологических и сосудистых осложнениях. После купирования острых проявлений дозу постепенно снижают.
Местная терапия язв
Для лечения язв полости рта используют полоскания с антисептиками, аппликации кортикостероидных мазей (триамцинолон, бетаметазон), местные анестетики для обезболивания. При язвах половых органов применяют кортикостероидные кремы. Важна тщательная гигиена для предотвращения вторичного инфицирования.
Симптоматическое лечение
Нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, нимесулид) назначают при артралгиях и артритах. Антикоагулянты и антиагреганты (варфарин, клопидогрель) показаны при венозных тромбозах. При нейро-Бехчете могут потребоваться противосудорожные препараты, антидепрессанты.
Особенности хронического течения
Болезнь Бехчета характеризуется волнообразным течением с периодами обострений и ремиссий. Частота и тяжесть рецидивов индивидуальны. У большинства пациентов со временем наблюдается уменьшение активности заболевания — через 10-20 лет обострения становятся реже и легче. Однако полного выздоровления не наступает, требуется постоянное наблюдение и поддерживающая терапия.
Прогноз зависит от локализации поражений. Наиболее неблагоприятно течение при вовлечении глаз (риск слепоты), центральной нервной системы (возможны параличи, когнитивные нарушения) и крупных сосудов (опасность разрыва аневризм, легочной эмболии). Изолированные кожно-слизистые проявления имеют лучший прогноз, существенно не влияют на продолжительность жизни.
Регулярное наблюдение ревматолога каждые 3-6 месяцев позволяет своевременно корректировать терапию. Пациентам с поражением глаз необходимы осмотры офтальмолога каждые 3 месяца даже в ремиссии.
Возможные осложнения
При отсутствии адекватного лечения болезнь Бехчета может привести к серьезным осложнениям. Потеря зрения развивается у 10-20% нелеченых пациентов вследствие рецидивирующего увеита, отслойки сетчатки, атрофии зрительного нерва.
Сосудистые катастрофы включают легочную эмболию при тромбозе глубоких вен, разрыв аневризм легочной артерии с массивным кровотечением (редко, но потенциально фатально), тромбозы мезентериальных сосудов с инфарктом кишечника. При поражении ЦНС возможны стойкие неврологические дефициты: парезы, нарушения координации, деменция, эпилепсия.
Перфорация язв кишечника с развитием перитонита требует экстренного хирургического вмешательства. Амилоидоз — отложение патологического белка в почках, печени, сердце — редкое, но тяжелое осложнение длительного неконтролируемого воспаления.
Профилактика и уход
Специфической профилактики болезни Бехчета не существует, поскольку точные причины неизвестны. Однако можно снизить частоту обострений, соблюдая рекомендации.
Избегайте травм кожи и слизистых — используйте мягкую зубную щетку, избегайте твердой, острой пищи при язвах во рту. Соблюдайте тщательную гигиену полости рта для профилактики вторичных инфекций. Защищайте кожу от повреждений, солнечных ожогов.
Контролируйте стресс — психоэмоциональное напряжение может провоцировать обострения. Полезны методы релаксации, медитация, достаточный сон. Откажитесь от курения — табак усиливает воспаление и ухудшает течение сосудистых осложнений.
Соблюдайте сбалансированную диету, богатую омега-3 жирными кислотами (рыба, орехи), антиоксидантами (овощи, фрукты). Избегайте продуктов, провоцирующих обострение афтозного стоматита: орехи, шоколад, помидоры, цитрусовые (индивидуально).
Регулярно принимайте назначенные препараты, не прерывайте курс самостоятельно даже при улучшении. Своевременно информируйте врача о появлении новых симптомов или побочных эффектов терапии.
Когда нужно обращаться к врачу
Немедленная медицинская помощь необходима при появлении следующих симптомов: резкое снижение зрения, боль в глазах, покраснение глаз с светобоязнью; сильная головная боль, нарушение сознания, судороги, слабость в конечностях; внезапная боль и отек нижних конечностей, одышка, боль в груди (признаки тромбоза); кровохарканье; острая боль в животе, кровавая рвота или стул.
Плановая консультация ревматолога показана при частых рецидивах язв полости рта (более 3 раз в год), особенно в сочетании с язвами половых органов; появлении новых кожных высыпаний, болей в суставах; усилении утомляемости, длительной лихорадке неясного генеза.
Ранняя диагностика и своевременное начало лечения существенно улучшают прогноз, позволяют избежать необратимых осложнений.
Частые вопросы
Почему возникает болезнь Бехчета?
Болезнь Бехчета развивается вследствие сбоя иммунной системы у генетически предрасположенных людей. Наиболее важный фактор риска — наличие гена HLA-B51. Провоцирующую роль могут играть инфекции, активирующие неправильный иммунный ответ против собственных тканей организма. Точная причина остается предметом исследований.
Какие органы поражает болезнь Бехчета?
Синдром Бехчета может затрагивать многие системы организма: слизистые оболочки рта и половых органов (наиболее часто), глаза (увеит), кожу (узловатая эритема, язвы), суставы, кровеносные сосуды (вены и артерии), центральную нервную систему, желудочно-кишечный тракт. Степень вовлечения органов индивидуальна.
Как ставится диагноз?
Диагностика основана преимущественно на клинических критериях: обязательное наличие рецидивирующего афтозного стоматита плюс два дополнительных признака из следующих — язвы половых органов, поражение глаз, специфические кожные проявления, положительная патергическая проба. Лабораторные исследования помогают исключить другие заболевания и оценить активность воспаления.
Можно ли вылечить болезнь Бехчета?
Полное излечение в настоящее время невозможно, поскольку это хроническое заболевание. Однако современное болезнь Бехчета лечение позволяет эффективно контролировать симптомы, предотвращать обострения и осложнения. При правильной терапии большинство пациентов ведут нормальную активную жизнь, а со временем активность болезни обычно снижается.
Чем опасна болезнь Бехчета?
Основные опасности связаны с возможными серьезными осложнениями: потеря зрения при поражении глаз, тромбозы и разрывы аневризм сосудов (включая легочные артерии), неврологические нарушения при поражении ЦНС, перфорация кишечника. Раннее начало адекватного лечения значительно снижает риск этих осложнений.
К какому врачу обращаться?
Первично можно обратиться к терапевту или дерматологу при язвах слизистых и кожных проявлениях. Основное ведение пациентов осуществляет ревматолог — специалист по аутоиммунным и воспалительным заболеваниям. Дополнительно могут потребоваться консультации офтальмолога, невролога, сосудистого хирурга в зависимости от локализации поражений.
